Postępowanie żywieniowe odgrywa znaczącą rolę w leczeniu chorych na mukowiscydozę, wpływając na przebieg choroby i poprawę jakości życia. Wczesna diagnostyka i właściwe leczenie zapewnia lepszy rozwój somatyczny dziecka. U chorych, u których rozpoznanie ustalono późno, często dochodzi do znacznego stopnia niedożywienia.
Większość niemowląt wykazuje prawidłowy rozwój somatyczny podczas karmienia piersią, które jest najlepszym sposobem żywienia. Zgodnie ze światowymi zaleceniami niemowlęta powinny być karmione wyłącznie piersią do 6 miesiąca życia. Mleko kobiece zawiera wszystkie niezbędne składniki odżywcze, które warunkują optymalny rozwój. Jednak w przypadku wyłącznego karmienia piersią niemowląt chorych na mukowiscydozę występuje ryzyko niedoboru białka i sodu, które w mleku kobiecym nie pokrywają należnego zapotrzebowania na te składniki. W przypadku występowania problemów z uzyskaniem należnej masy ciała, zaleca się dodatkowe karmienie preparatami do początkowego żywienia w zależności od indywidualnych potrzeb niemowląt. Innymi czynnikami warunkującymi wprowadzenie karmienia sztucznego są niektóre objawy i powikłania towarzyszące mukowiscydozie. Zalicza się do nich niedrożność smółkową, która występuje u ok. 15% noworodków. W tym przypadku dzieciom w pierwszym roku życia należy podawać preparaty o znacznym stopniu hydrolizy białek z dodatkiem kwasów tłuszczowych MCT (Średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe). Kwasy te są lepiej przyswajalne przez pacjentów z przewlekłym zapaleniem trzustki, chociaż ich wartość energetyczna jest nieco mniejsza w porównaniu ze zwykłymi tłuszczami (8,3 kcal). W późniejszym okresie dzieci po chirurgicznym zabiegu niedrożności smółkowej wykazują pełną tolerancję białek mleka krowiego. Innego postępowania żywieniowego wymagają niemowlęta z refluksem żołądkowo-przełykowym, których posiłki powinny być zagęszczane w celu zredukowania cofania się treści pokarmowej.
Te skomplikowane potrzeby żywieniowe niemowląt i dzieci chorych na CF spełnia Milupa Cystilac - hiperkaloryczna dieta przeznaczona do żywienia niemowląt i dzieci jako jedyne źródło pożywienia, a u dziecka starszego może ona stanowić uzupełnienie diety. Preparat jest dobrze przyswajany i tolerowany. Został tak skomponowany, aby sprostać specyficznym wymaganiom żywieniowym niemowląt z mukowiscydozą. Zawiera wszystkie niezbędne składniki odżywcze w ilościach odpowiednich do wieku dziecka, z uwzględnieniem odpowiedniej ilości komponentów, które są deficytowe w mleku kobiecym. W skład preparatu wchodzi : białko łatwo przyswajalne i o wysokiej jakości (hydrolizat kazeiny i serwatki), specjalnie dobrany zestaw kwasów tłuszczowych MCT wraz z długołańcuchowymi kwasami tłuszczowymi, odpowiednia ilość witamin i mikroelementów (tabela 1.) Milupa Cystilac zapewnia odpowiednią podaż składników odżywczych w żywieniu dzieci chorych na mukowiscydozę w pierwszych latach życia.
Tabela
1.
Porównanie składu Cystilacu, Bebilonu 1 i mleka kobiecego
|
Ilość
w
100ml
|
Cystilac
(standardowe
rozcieńczenie 16%)
|
Bebilon
1
(standardowe
rozcieńczenie 13,5%)
|
Mleko kobiece
|
|
Energia
(kcal)
|
83
|
67
|
70
|
|
Białko
(g)
|
2
|
1,4
|
1,3
|
|
Węglowodany
(g)
|
8,6
|
7,5
|
7,0
|
|
Tłuszcz
(g)
|
4,5
|
3,5
|
4,3
|
|
MCT
(g)
|
0,9
|
-
|
-
|
|
Jednonienasycone
kwasy tłuszczowe (g)
|
1,7
|
1,5
|
1,63
|
|
Wielonienasycone
kwasy tłuszczowe (g)
|
0,5
|
0,5
|
0,4
|
|
Witamina
A (µg)
|
141
|
60
|
68
|
|
Witamina
D (µg)
|
1,6
|
1,4
|
0,04
|
|
Witamina
E (mg)
|
3,7
|
1,1
|
0,3
|
|
Witamina
K (µg)
|
4,1
|
4,9
|
-
|
|
Witamina
C (mg)
|
11
|
8,3
|
5
|
|
Sód
(mg)
|
60
|
19
|
29
|
|
Potas
(mg)
|
84
|
64
|
60
|
|
Wapń
(mg)
|
54
|
48
|
22
|
|
Magnez
(mg)
|
11
|
5
|
2,5
|
|
Fosfor (mg)
|
40
|
24
|
14
|
|
Chlorki
(mg)
|
70
|
43
|
59
|
|
Żelazo
(mg)
|
0,6
|
0,5
|
-
|
|
Cynk (mg)
|
0,7
|
0,5
|
0,4
|
|
Miedź (mg)
|
0,06
|
0,04
|
0,06
|
|
Jod
(µg)
|
14
|
10
|
-
|
Przy braku możliwości karmienia piersią Milupa Cystilac może być stosowany jako jedyne pożywienie dla niemowlęcia od razu po rozpoznaniu mukowiscydozy.
Ilość Cystilacu wypijanego przez dziecko w ciągu dnia zależna jest od wieku, masy ciała i potrzeb dziecka oraz powinna być regularnie kontrolowana i korygowana przez lekarza. Jeżeli podczas karmienia piersią ilość pokarmu jest niewystarczająca dla zapewnienia dziecku odpowiedniego przyrostu masy ciała, można je dodatkowo dokarmiać preparatem Cystilac.
Regularna kontrola masy ciała stanowi zasadniczy element oceny stanu odżywienia pacjenta. Pomiary wagi w pierwszych miesiącach od rozpoznania choroby warto robić minimum co miesiąc, jeżeli przyrosty wagi są niezadowalające, nawet co tydzień. Tabela 2 zawiera średnie wartości jakie powinny osiągać dzieci z CF, natomiast warto też prowadzić adnotacje na siatce centylowej, czy waga nie spada poniżej wcześniejszego zakresu centylowego. Nie należy bowiem dopuszczać do ubytków masy ciała, a u pacjentów szczupłych- należy dążyć do przybierania na wadze w okresach lepszego łaknienia, tak, aby mogli zgromadzić „rezerwy energetyczne” w postaci tkanki tłuszczowej na czas szczególnie dużego zapotrzebowania, np.: w czasie infekcji i zaostrzenia choroby płuc, którym zwykle towarzyszy także brak apetytu.
Tabela 2. Średnie miesięczne przyrosty masy ciała pacjentów z mukowiscydozą w poszczególnych miesiącach życia
|
wiek (w
miesiącach)
|
przyrosty
masy ciała
w
gramach/miesiąc
|
|
Od urodzenia
do 1 miesiąca życia (mż)
|
900
|
|
1-2 m.ż.
|
1000
|
|
2-3 m.ż.
|
800
|
|
3-4 m.ż.
|
600
|
|
4-5 m.ż.
|
500
|
|
5-6 m.ż.
|
450
|
|
6-9 m.ż.
|
400
|
|
9-24 m.ż.
|
300
|
Jeżeli przyrosty masy ciała pacjenta są dużo niższe niż wymienione średnie, należy ocenić przyczynę tego stanu, kontaktując się z z lekarzem lub/i dietetykiem.
Przyczyn braku przyrostów masy ciała może być wiele. Do podstawowych należą:
1. Niewystarczająca podaż i wchłanianie składników odżywczych:
- Nieodpowiednia dieta ( zbyt mało kaloryczna, z niedostateczną podaż białka)
- Niedopasowanie suplementacji enzymami trzustkowymi (za mało – biegunki tłuszczowe, za dużo-zaparcia co powoduje bole brzucha i dyskomfort)
- Podawanie wysypanych granulek enzymów trzustkowych do buzi, na talerz, rozgniatanie, gryzienie czy żucie – powoduje to zmniejszenie efektywności enzymów a w konsekwencji częste luźne, tłuszczowe stolce
2. Słaby apetyt:
- Związany z infekcją
- Może być spowodowany niedoborem żelaza i cynku
- U niemowląt i małych dzieci mogą pojawić się problemy z prawidłowym ssaniem
- Ząbkowanie
3. Zwiększone wydatki energii związane z:
- Zaostrzeniem choroby oskrzelowo-płucnej, inne infekcje
- Zwiększoną aktywnością fizyczną
- Niedostateczną podażą chlorku sodu (10% NaCl) która może doprowadzić do alkalozy metabolicznej
- Refleksem żolądkowo-przełykowym (GERD)
4. Kwestie socjoekonomiczne:
-
Niewystarczająca wiedza na temat odpowiedniego żywienia i podaży enzymów trzustkowych
- Problemy finansowe
- Długotrwałe problemy emocjonalne z akceptacją choroby u rodziców
Rozszerzanie diety powinno następować stopniowo, powoli, każdy nowy produkt wprowadzany co 2-3 dni, jeżeli dziecko ma objawy alergii 1 raz na tydzień, dobór nowości w tym przypadku powinien być konsultowany z lekarzem lub dietetykiem.
Posiłki dodatkowe dla niemowląt, zgodnie ze schematem żywienia niemowląt powinny zostać włączone w 4-6 miesiącu życia. Decyzja o zwiększeniu kaloryczności posiłków zawsze powinna być podejmowana indywidualnie w stosunku do pacjenta. Należy brać pod uwagę rozwój dziecka, przyrosty masy ciała i wzrostu, apetyt.
Pierwszą nowością w diecie niemowlęcia może być kleik ryżowy, który dodatkowo zwiększy kaloryczność posiłku mlecznego. Jeżeli dziecko dobrze toleruje nowość w diecie, a ma problemy z uzyskaniem należnych przyrostów masy ciała, można przyrządzać kaloryczne mieszanki składające się z mleka modyfikowanego i kaszki mleczno-zbożowej(dopasowanej stosownie do wieku niemowlęcia) poniżej przykład jak zmienia się wartość odżywcza tej samej ilości mleka po przygotowaniu „mleka na mleku”:
|
|
Ilość
|
Energia
|
Białko
|
Tłuszcz
|
Węglowodany
|
|
cystilac
(gotowa porcja w ml)*
|
630
|
522,9
|
12,6
|
28,4
|
54,2
|
|
kaszka
mleczno ryżowa (g)**
|
50
|
214,5
|
7,2
|
5,7
|
33,6
|
|
suma
|
|
737,4
|
19,8
|
34,1
|
87,8
|
|
|
Ilość
|
Energia
|
Białko
|
Tłuszcz
|
Węglowodany
|
|
bebilon
1*
|
630
|
422,1
|
8,8
|
22,1
|
47,3
|
|
kaszka
mleczno ryżowa (g)**
|
50
|
214,5
|
7,2
|
5,7
|
33,6
|
|
suma
|
|
636,6
|
16,0
|
27,8
|
80,9
|
|
|
|
Energia
|
Białko
|
Tłuszcz
|
Węglowodany
|
|
zapotrzebowanie
dla dziecka z CF w wieku 0-6 miesięcy zwiększone o 120% w
porównaniu ze zdrowymi rówieśnikami
|
|
720,0
|
18,0
|
33,0
|
75,0
|
*Mieszanka przygotowana według standardowego rozcieńczenia, zgodnie z przepisem na opakowaniu
** 50g kaszki to około 5-6 łyżek stołowych dodanych w podzielonych porcjach
1 Średnia dobowa ilość dla dziecka w wieku 1-2 miesięcy
Monika Mielus, Instytut Matki i Dziecka
Przykładowe nowości w diecie w poszczególnym miesiącach życia przedstawia tabela 3. Zmianę diety u każdego pacjenta należy ustalać indywidualnie, w zależności od potrzeb, stanu zdrowia i wagi.
Tabela 3. Przykładowy schemat rozszerzania diety
|
Od
4 m.ż
|
Kleik
ryżowy, papka jarzynowa z dodatkiem oleju z pestek winogron
|
|
Od
5 m.ż
|
Kaszki
mleczno ryżowe, mięso
|
|
Od
6 m.ż
|
Żółtko,
ryby
|
|
Od
7-9 m.ż
|
Posiłki
obiadowe dwudaniowe: zupa i II danie
|
|
Od
10 -11 m.ż.
|
Biszkopy,
niewielkie ilości pieczywa, twarożek, jogurt, kefir
|
|
Od
12 m.ż.
|
Smakowanie
lekkostrawnych posiłków „dorosłych”
|
Jeżeli spożycie zwykłych produktów jest niewystarczające do zapewnienia pokrycia energetycznego i wysokiej wartości odżywczej diety, należy ją uzupełniać specjalnymi preparatami wysokokalorycznymi. Stanowią one skoncentrowane źródło energii oraz w znaczący sposób poprawiają wartość odżywczą dziennej porcji pokarmowej (np. Fantomalt, Nutrini – od 1 roku życia ).
Istotnym elementem uzyskania należnego stanu odżywienia jest suplementacja enzymatyczna u pacjentów z niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki. U niemowląt stosowany jest najczęściej Kreon 10 000. U dzieci starszych może być Lipancrea 16 000, natomiast mocniejszy preparat Kreon 25000 może być stosowany bezpiecznie u pacjentów powyżej 10 roku życia.
Zasady odpowiedniej suplementacji enzymatycznej u niemowląt:
- Enzymy podajemy zarówno dziecku karmionemu mlekiem matki jak i mieszanką mleczną
- Zalecane dawkowanie na początek to 2000 – 5000 jednostek FIP lipazy czyli 1 - 1 kapsułki Kreonu 10 000 na karmienie (ok. 100-120 ml mleka modyfikowanego, lub kiedy dziecko jest karmione piersią to ok. 10-15 minut ssania)
|
Mukowiscydoza 
