Dr n. o zdr. Monika Mielus
Klinika i Zakład Mukowiscydozy, Instytut Matki i Dziecka, Warszawa
Centrum Leczenia Mukowiscydozy, SPOZZ in. Dzieci Warszawa, Dziekanów Leśny

 

Dlaczego woda?

Woda stanowi niezbędny składnik do życia każdego organizmu. Zawartość wody w ustroju człowieka jest zróżnicowana. Najwięcej znajduje się jej w organizmie noworodka i niemowlęcia, odpowiednio 94% i 75%, najmniej u osób w wieku podeszłym. Ciało człowieka dorosłego składa się w 60% z wody. Najwięcej wody zawiera płyn mózgowo-rdzeniowy i szpik kostny (99%), osocze krwi (85%) oraz mózg (75%). Woda niezbędna jest w procesach trawienia i wchłaniania składników odżywczych, wydalania niepotrzebnych dla organizmu substancji oraz odpowiedniej regulacji gospodarki wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej.
W mukowiscydozie odpowiednie nawodnienie jest niezbędnym elementem utrzymania dobrego stanu zdrowia. Obecne trendy żywieniowe koncentrują się na dobrej jakości diecie oraz ograniczaniu w codziennym spożywaniu słodzonych napojów na rzecz wody. Woda co prawda nie jest nośnikiem energii i nie zwiększy kaloryczności diety, ale z drugiej strony nie wpłynie negatywnie na zaburzenia apetytu i zwiększone uczucie sytości, co może powodować spożywanie w nadmiarze słodzonych napojów.
Dla chorych na mukowiscydozę nie ma specyficznych wymagań co do składu, jakim powinna charakteryzować się woda. Wszystkie zasady dotyczące jakości wody powinny być uwzględniane jak dla osób zdrowych. Ważne jest więc zapoznanie się z zaleceniami i wymogami, jakie powinna spełniać woda w poszczególnych grupach wiekowych oraz jakie rodzaje wody mamy do wyboru.

Co z „kranówką”?

Pierwsza zasada: woda przeznaczona do spożycia przez ludzi musi być wolna od substancji szkodliwych, bakterii chorobotwórczych oraz nadmiernych ilości powszechnie występujących w niej składników (żelaza, manganu, chlorków, siarczanów azotanów, azotynów). Powinna być przy tym klarowna, bezbarwna, nie posiadać zapachu oraz mieć przyjemny i orzeźwiający smak. W dniu 11 grudnia 2017 r. weszło w życie nowe rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 7 grudnia 2017 r. w sprawie jakości wody przeznaczonej do spożycia (Dz. U. z 2017 r., poz. 2294). Wymagania zawarte w rozporządzeniu dotyczą wody tzw. „kranowej”. Nie ma jednoznacznych zaleceń odnośnie picia wody z kranu przez chorych na mukowiscydozę. Wytyczne Amerykańskiej Fundacji Mukowiscydozy z 2014 roku sugerują, że woda z kranu lub woda ze studzienek, która spełnia lokalne standardy zdrowia publicznego, może być wykorzystywana do picia przez chorych na mukowiscydozę. Jednakże ze względu na trudności w ocenie kondycji instalacji wodociągowej oraz kranów, z których wypływa woda, z punktu widzenia zwiększonego bezpieczeństwa warto taką wodę przed spożyciem przegotować.

Jaka woda z butelki?

Wśród wód butelkowanych wyróżnia się naturalne wody źródlane, wody mineralne oraz stołowe.
WODA ŹRÓDLANA – nie różni się od wody wodociągowej pod względem właściwości i składu mineralnego. Wydobywana jest z płytszych warstw wodonośnych niż wody mineralne.
WODA MINERALNA – różni się od wody wodociągowej pierwotną czystością chemiczną i mikrobiologiczną. Powinna mieć stabilny, charakterystyczny skład mineralny.
WODA STOŁOWA – to woda otrzymana po dodaniu do wody źródlanej, naturalnej wody mineralnej lub soli mineralnych, zawierających jeden lub więcej składników mających znaczenie fizjologiczne, takich jak: sód, magnez, wapń, chlorki, siarczany, wodorowęglany z dodatkiem wody źródlanej lub co najmniej jednego składnika mineralnego o znaczeniu fizjologicznym.
Co warunkuje jeszcze podział wody? Przede wszystkim składniki mineralne. Składniki główne: sód (Na+), potas (K+), wapń (Ca2+), magnez (Mg2+), chlorki (Cl–), siarczany (SO42-), wodorowęglany (HCO3–), stanowią ponad 90%, a często nawet 99% minerałów rozpuszczonych w wodzie. W wodzie znajdziemy jeszcze: nieorganiczne związki azotu, krzemiany, żelazo, fluor, jod, bor, brom, arsen, miedź, cynk, lit, chrom, mangan, kobalt, molibden. Zawartość w wodzie wyżej wymienionych minerałów stanowi podstawę do klasyfikacji wód na podstawie stopnia mineralizacji. W zależności od ogólnej zawartości minerałów w litrze wody mineralnej stosuje się ich klasyfikację:
– wody niskozmineralizowane (50–500 mg/l), np. Dobrowianka, Mama i ja, Primavera – wymienione wody zaliczają się również do wód źródlanych;
– wody średniozmineralizowane (500–1500 mg/l), np. Nałęczowianka, Cisowianka;
– wody wysokozmineralizowane (>1500 mg/l), np. Muszynianka, Galicjanka.
Poza stopniem mineralizacji, wody mogą zawierać zwiększoną ilość składników mineralnych np. wapnia, magnezu. W tabeli 1, zgodnie z Rozporządzeniem Ministra Zdrowia z dnia 29 kwietnia 2004 r., przedstawiono kryteria określające ilość poszczególnych składników, których zawartość w wodzie jest wyższa od dopuszczalnej i zapewnia korzystne oddziaływanie na organizm (np. woda, która ma na etykiecie „bogata w wapń”, powinna w swoim składzie zawierać więcej niż 150 mg wapnia na litr).

Tabela 1. Kryteria stosowane przy oznakowaniu naturalnych wód mineralnych
Oznaczenia na etykiecieKryteriaPrzykłady wódZawiera wodorowęglanyZawartość wodorowęglanów jest wyższa od 600 mg/lKryniczanka, Galicjanka, Staropolanka 2000, MuszyniankaZawiera wapńZawartość wapnia jest wyższa od 150 mg/lMuszyna MINERALE, Galicjanka, Kryniczanka, Staropolanka 2000Zawiera magnezZawartość magnezu jest wyższa od 50 mg/lMuszyńskie Zdroje, Muszynianka, Kropla ZubrzykaZawiera sódZawartość sodu jest wyższa od 200 mg/lJavaOdpowiednia dla przygotowania żywności dla niemowlątZawartość sodu lub siarczanów nie jest większa od 20 mg/lMama i ja, Dobrowianka
Dodatkowym kryterium podziału jest oczywiście nasycenie wody dwutlenkiem węgla (C02):
– wody nienasycone dwutlenkiem węgla – niegazowane;
– wody niskonasycone dwutlenkiem węgla – do stężenia 1 500 mg/dm3 CO2;
– wody średnionasycone dwutlenkiem węgla od 1 500 do 4 000 mg/dm3 CO2;
– wody wysokonasycone dwutlenkiem węgla – powyżej 4 000 mg/dm3 CO2.
Na rynku dostępne są również wody lecznicze. Mają przeważnie dużo więcej składników mineralnych niż inne (od 2 000 nawet do 24 000 mg/l) i właśnie temu zawdzięczają swoje silne właściwości terapeutyczne. Pochodzą one z głębokich warstw wodonośnych odizolowanych od zanieczyszczeń środowiska zewnętrznego, dlatego są pierwotnie czyste, mają stały neutralny skład chemiczny i dużą zawartość niektórych składników mineralnych. Znajdujące się w nich pierwiastki tworzą związki występujące w rozmaitych stężeniach i proporcjach (np. wapń i magnez mogą występować w ilości kilku gramów na litr wody, sód – nawet kilkunastu). W niektórych wodach są również gazy: dwutlenek węgla, siarkowodór. U osób zdrowych, ze względu na terapeutyczne oddziaływanie poszczególnych wód na organizm, spożywanie ich odbywa się pod nadzorem lekarza, głównie w uzdrowiskach. Brak jakichkolwiek informacji w literaturze o możliwości ich stosowania u chorych na mukowiscydozę.

Jaką więc wodę wybrać?

Ważne aspekty dla niemowląt i małych dzieci
Zgodnie ze stanowiskiem Grupy Ekspertów w sprawie zaleceń dotyczących spożycia wody i innych napojów przez niemowlęta, dzieci i młodzież, niemowlętom oraz dzieciom do 3. roku życia rekomenduje się wodę źródlaną lub naturalną wodę o niskiej mineralizacji. Wody niskosodowe i niskosiarczanowe – są polecane nie tylko do picia, lecz także do przygotowywania mleka modyfikowanego i potraw.
Do 6 miesiąca życia każda woda podana niemowlęciu (również ta butelkowa) musi być przegotowana! Woda wodociągowa może być używana do przygotowywania mieszanki mlecznej, pod warunkiem oczywiście wcześniejszego przegotowania. Nie zaleca się podawania najmłodszym dzieciom wody studziennej ze względu na wysokie ryzyko jej zanieczyszczenia. Po ukończeniu 6 m.ż. nie ma konieczności przegotowywania wody butelkowanej. Na pewno nadal warto podawać wodę świeżo otwartą, przechowywaną odpowiednio i nie dłużej niż 24 godziny od otwarcia. Woda taka musi również pochodzić z pewnego źródła (szczelnie zamknięte opakowanie z podaną datą przydatności do spożycia, wyprodukowana przez zaufaną firmę, odpowiednio przechowywana). Jeżeli butelka była otwarta wcześniej (zwłaszcza gdy nie była przechowywana w lodówce) lub też podajemy wodę z innego źródła, zawsze należy ją przegotować. Woda nie jest produktem sterylnym – ma bezpieczną, naturalną florę mikrobiologiczną, która jednak może zmieniać się przy kontakcie z powietrzem atmosferycznym, wysoką temperaturą czy florą bakteryjną z naszych ust. Dlatego nie należy pić bezpośrednio z butelki, z której woda jest podawana także maluchowi. Aby woda jak najdłużej po otwarciu zachowała swoją świeżość, najlepiej przechowywać ją w lodówce lub też zużyć jak najszybciej po otwarciu. Nie należy pozostawiać otwartej butelki wody w wysokiej temperaturze czy narażonej na działanie promieni słonecznych, gdyż może to wpłynąć negatywnie na walory wody. Warto jednak pamiętać, że gotować można wodę źródlaną lub mineralną niskozmineralizowaną, a naturalne wody mineralne służą do picia, a nie do gotowania – nie powinny być wykorzystywane do przyrządzania posiłków.
Woda w żywieniu niemowląt chorych na mukowiscydozę jest również sposobem na „przemycenie” suplementacji chlorkiem sodu. Niemowlęta karmione wyłącznie piersią, pomimo braku konieczności „dopajania”, muszą mieć zapewnioną odpowiednią podaż soli w postaci 10% NaCl w dawce minimum 1 ml na kg masy ciała. Woda w takim przypadku jest doskonałym sposobem na rozcieńczenie zalecanej dobowej dawki chlorku sodu. Zwiększona dawka do 1,5 ml a maksymalnie do 2 ml na kg masy ciała konieczna jest w przypadku upałów, biegunek, gorączki oraz u niemowląt z wyłonioną stomią.

Ważne aspekty dla starszych dzieci
Dla dzieci powyżej 3 roku życia warto wybierać wodę średniozmineralizowaną, niegazowaną. Woda gazowana może przyczyniać się do nadmiaru gazów w żołądku, co w efekcie może wywołać dyskomfort. Dzieci, a szczególnie młodzież, niechętnie piją czystą wodę. Warto w takich przypadkach dodać do wody ulubione świeże owoce. Ważne, aby taki napój był przygotowany bezpośrednio przed spożyciem, aby owoce pod wpływem np. wysokiej temperatury nie uległy fermentacji. Również w przypadku dzieci starszych, poza dosalaniem, warto dodawać niewielką ilość soli do wody, w celu regularnego dostarczania chlorku sodu do organizmu. Ilość soli zależy od indywidualnych potrzeb, przeciętnie dwie łyżeczki soli kuchennej dodatkowo spożyte w ciągu dnia powinny być wystarczające.

Ważne aspekty dla młodzieży i dorosłych
Młodzież i dorośli powinna szczególnie zadbać o prawidłowe nawodnienie, w tym przypadku można wymiennie stosować wody średnio i wysokozmineralizowane. Jeżeli nie występują zaburzenia czynnościowe żołądka np. refluks żołądkowo-przełykowy, nie ma przeciwwskazań do spożywania również wody gazowanej. Woda gazowana, w przeciwieństwie do wody niegazowanej, drażniąc kubki smakowe w jamie ustnej powoduje orzeźwienie i lepiej gasi pragnienie.
Ze względu na brak badań naukowych, nie ma wskazań do celowego stosowania wód zawierających zwiększoną ilość składników mineralnych (np. wapnia, magnezu). Wody te mogą ewentualnie stanowić urozmaicenie w codziennym nawadnianiu. Woda zawierająca sód również nie powinna być traktowana jako źródło sodu w diecie chorych na mukowiscydozę. Korzystniejsze dla zdrowia, podobnie jak w pozostałych grupach wiekowych, będzie uzupełnianie pożądaną dawką soli diety oraz wzbogacanie nią wody. Nie musi to już być 10% roztwór NaCl, tylko zwykła sól kuchenna. Dla młodzieży i dorosłych dodatkowe trzy łyżeczki soli będą stanowić odpowiednie uzupełnienie tego składnika. Dobrym pomysłem na sezon letni oraz podczas uprawiania aktywności fizycznej jest stosowanie domowego napoju izotonicznego.

Przepis na napój izotoniczny:
1 litr wody, 1 cytryna, 3 łyżki miodu, ˝-1 łyżeczki soli (w zależności od potrzeb) – wszystkie składniki wymieszać. Można dodać liście świeżej mięty, które nadadzą świeżości.
Po wodę KONIECZNIE NALEŻY sięgać nawet wtedy, kiedy nie odczuwa się pragnienia. Normalnie, kiedy ludzie się pocą, poziom soli wzrasta we krwi, co wywołuje pragnienie. W przypadku chorych na mukowiscydozę wydalana jest zbyt duża ilość soli, w związku z tym zmniejsza się odruch chęci napicia. Chorzy na mukowiscydozę tracą 3-4 razy więcej soli niż zdrowi rówieśnicy, stąd też konieczność zwiększonego zapotrzebowania. TRZEBA więc zawsze mieć, cały czas przy sobie, wodę (najlepiej z dodatkiem soli), aby nie doprowadzić do odwodnienia organizmu oraz niedoborów elektrolitowych, co niesie za sobą poważne konsekwencje.

Konsekwencje zaburzeń wodno-elektrolitowych

Niedobór płynów i jonów u chorych na mukowiscydozę może prowadzić do zaburzeń elektrolitowych. Nadmierna utrata chlorku sodu z potem oraz brak regularnej suplementacji soli może prowadzić do wystąpienia alkalozy metabolicznej z towarzyszącymi niedoborami chloru, sodu i potasu. Ryzyko alkalozy jest największe u niemowląt (szczególnie z wyłonioną stomią) oraz małych dzieci. Objawami klinicznymi są odwodnienie, apatia, brak apetytu, nudności, wymioty, może też być obecne zaostrzenie choroby płucnej z gorączką. Alkaloza metaboliczna jest poważnym powikłaniem i stanem mogącym prowadzić do zagrożenia życia i ZAWSZE wymaga hospitalizacji. Zapobieganie to REGULARNA i W ZALECANEJ PRZEZ SPECJALISTÓW DAWCE, SUPLEMENTACJA CHLORKIEM SODU oraz odpowiednia podaż płynów.
W starszych grupach wiekowych niedobór płynów w diecie (przede wszystkim wody) oraz elektrolitów może powodować bóle głowy, uczucie zmęczenia, drażliwość oraz zwiększać lepkość wydzieliny w drogach oddechowych, co utrudnia jej ewakuację podczas fizjoterapii. Brak odpowiedniego nawodnienia to również jedna z przyczyn zespołu dystalnej niedrożności jelita cienkiego (ang. distal intenstinal obstruction syndrome – DIOS).
Zwiększone zapotrzebowanie na płyny i sól jest również podczas zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej, szczególnie jeżeli objawom towarzyszy gorączka. Brak odpowiedniej ilości chlorku sodu, dodatkowo obniża i tak już słaby, podczas infekcji, apetyt.

Ile potrzeba wody/płynów?

Ilość potrzebnego płynu zależy od wieku, masy ciała, poziomu aktywności, temperatury otoczenia i stanu zdrowia. Ze względu na brak typowych zaleceń dla mukowiscydozy odnośnie odpowiedniej ilości wody, w tab. 2 przedstawiono obwiązujące aktualne normy dla zdrowych dzieci i dorosłych.

Tabela 2. Zapotrzebowanie na wodę* dla zdrowych dzieci i dorosłych zgodnie z normami Instytutu Żywności i Żywienia (2017)

Wiek (lata)Woda (ml/dobę)Niemowlęta0–0,5700–10000,5–1800–1000Dzieci1–312504–616007–91750Chłopcy10–12210013–15235016–182500Dziewczęta10–12190013–15195016–182000Mężczyźni>192500Kobiety>192000*woda pochodząca również z innych płynów i produktów spożywczych (np. zup, warzyw, owoców, mleka)

Poradnik konsumenta

Z powodu ogromnej różnorodności wód na półkach sklepowych, warto zapoznać się z wymogami, jakie powinny znaleźć się na etykiecie. Etykieta musi zawierać podstawowe informacje, które są wymagane dla wszystkich produktów spożywczych, czyli: nazwę wyrobu, nazwę producenta i miejsca produkcji wraz z adresami, data minimalnej trwałości i warunki przechowywania. Oznakowanie naturalnych wód mineralnych powinno zawierać nazwę "naturalna woda mineralna", stopień mineralizacji, zawartość charakterystycznych składników mineralnych, a w przypadku wód nasyconych dwutlenkiem węgla – stopień nasycenia i pochodzenie CO2. Etykieta nie może wprowadzać konsumenta w błąd, sugerując właściwości, których woda nie ma.

Wskazówki, które pomogą zapewnić odpowiednią podaż płynów

– Pij regularnie przez cały dzień, nie czekaj, aż poczujesz pragnienie.
– Pamiętaj o zwiększeniu typowego dla Ciebie spożycia płynów i soli w czasie upałów, lub gdy masz gorączkę.
– Uzupełniaj dodatkowo płyny przed, w trakcie i po zwiększonej aktywności lub uprawianiu sportu.
– Poza wodą warto uzupełniać dietę w płyny w postaci zup, smoothie, koktajli mlecznych, owoców i warzyw.

Podsumowanie

Wybór odpowiedniej wody to pierwszy krok do nawodnienia. Warto przyjrzeć się dotychczas spożywanej wodzie pod kątem opisanych powyżej kryteriów i wymagań. Bez wątpienia woda z dopasowanym do wieku dodatkiem soli, powinna stanowić nieodłączny element codziennego stylu życia u chorych na mukowiscydozę.

Literatura:
1. Clinical Guidelines: Care of Children with Cystic Fibrosis Royal Brompton Hospital, 2017
2. http://prawo.sejm.gov.pl/isap.nsf/download.xsp/WDU20041201256/O/D20041256.pdf
3. http://prawo.sejm.gov.pl/isap.nsf/download.xsp/WDU20170002294/O/D20172294.pdf
4. https://www.chef4cf.com/articles/summer-nutrition-cystic-fibrosis
5. https://www.indi.ie/images/Fluid_for_People_with_Cystic_Fibrosis_draft.pdf
6. Jarosz M (red.): Normy żywienia dla populacji polskiej – nowelizacja. Instytut Żywności i Żywienia, Warszawa 2017.
7. Mielus M, Surowiecka M. Postępowanie żywieniowe w mukowiscydozie; w: Mukowiscydoza choroba wielonarządowa (red. Sands D.); Termedia; 2018:249-272.
8. Milczewska J. Inne zaburzenia występujące u pacjentów chorych na mukowiscydozę; w: Mukowiscydoza choroba wielonarządowa (red. Sands D.); Termedia, 2018:241-245.
9. Poradnik żywienia dziecka w wieku od 1. do 3. roku życia, Instytut Matki i Dziecka, Warszawa 2013
10. Saiman L. i wsp., Infection prevention & control guidelines for cystic fibrosis: 2013 update. Infect Control & Hosp Epidemiol, 2014; 35:S1-S67.
11. Stanowisko Grupy Ekspertów w sprawie zaleceń dotyczących spożycia wody i innych napojów przez niemowlęta, dzieci i młodzież, Standardy medyczne/Interna, 2010, T. 1, 7–15.
12. Woś H. i wsp., Stanowisko Grupy Ekspertów w sprawie zaleceń dotyczących spożycia wody i innych napojów przez niemowlęta, dzieci i młodzież. Pediatr. Pol. 2011, 86(1): 54-61.